Informații generale
Boala Behcet (BB) este o boală inflamatorie cronică multisistemică caracterizată prin vasculită arterială și venoasă și este, de asemenea, asociată cu un genotip specific HLA–B51. Boala Behcet este unică printre vasculite prin faptul că are capacitatea de a afecta vasele mici, medii și mari, precum și patul venos. Deoarece BB este, de asemenea, cel mai adesea detectat în populația din Marea Mediterană și Asia, această boală a fost numită „boala Drumului Mătăsii”. Incidența BB variază foarte mult în funcție de regiune și se ridică la 0,5 – 370 de cazuri la 100.000 de persoane pe an.
Gena HLA-B51 este detectată la 52-70% dintre pacienții cu BB, iar purtarea acestei gene crește semnificativ riscul de a dezvolta Boala Behcet. HLA-B51 este unul dintre cele două antigene separate separate ale serotipului HLA-B5 și este asociat în primul rând cu riscul de a dezvolta BB, deși unele studii au evidențiat un risc crescut de spondiloartropatii. Au fost descrise mai multe subtipuri de HLA-B51, dintre care, în special, B*51:01, B*51:02(01), B*51:08, B*51:09 și b*51:22 sunt asociate cu BB. Dintre cele 200 de subtipuri de HLA-B51, cel mai frecvent este HLA-B51:01. Rolul HLA-B51 în patogeneza BB nu a fost studiat pe deplin. Probabil, rolul genei HLA-B51 poate fi asociat cu legarea selectivă a anumitor peptide și activarea limfocitelor T CD8 și a celulelor NK datorită interacțiunii heterotrimerului HLA-B51 și a receptorilor celulelor T, precum și a receptorilor ucigași NK asemănători imunoglobulinei.
Principalele manifestări clinice ale BB sunt stomatita aftoasă (cel mai timpuriu și cel mai frecvent simptom în BB), ulcerele genitale (poate cicatrice), erupții cutanate (eritem, focare nodulare, piodermă, leziuni gangrene, sindrom dulce, vasculită cutanată a vaselor mici și leziuni pustulare), oftalmopatie (uveită anterioară și posterioară, vasculită retiniană și hipopion cu glaucom secundar, formarea cataractei, scăderea acuității vizuale și sinechie), artropatie( oligoartrită neerozivă, inflamatorie, simetrică sau asimetrică), ischemie a vaselor intestinale și flebită intestinală, Leziuni ale SNC și PNC, vasculită și tromboză.
Nu este necesară o pregătire specială. Este recomandabil să luați sânge nu mai devreme de 4 ore după masă.