- Гематологические исследования
- Биохимические исследования
- Биохимическое исследование крови и мочи
- Специфические белки в сыворотке крови и моче
- Биохимические исследования пункционной жидкости
- Биохимические исследования кала
- Биохимические исследования наследственных нарушений обмена веществ
- Исследования при мочекаменной болезни
- Витамины, микроэлементы, оксидативный стресс
- Жирные кислоты
- Фракция трансферрина при алкоголизме
- Неинвазивные маркеры заболеваний печени
- Химический анализ камней
- Эндокринологические маркеры
- Гормоны, участвующие в углеводном обмене
- Гормоны, участвующие в процессе роста
- Гормоны, секретируемые адипоцитами
- Маркеры фертильности
- Маркеры нормальной / патологической беременности
- Гормоны надпочечников
- Гормоны щитовидной железы
- Нейрогормоны
- Пренатальный скрининг на аномалии плода
- Ренин-ангиотензин-альдостероновая система
- Онкологические маркеры
- Маркеры вирусных инфекций
- Маркеры сердечно-сосудистых патологий
- Исследование анемий
- Маркеры патологии костной системы
- Маркеры аутоиммунных болезней
- Антиспермальные антитела
- Аутоантитела при эндокринных, сердечных, почечных заболеваниях
- Аутоантитела при неврологических заболеваниях
- Аутоантитела при дерматологических заболеваниях
- Аутоантитела при пернициозной анемии
- Аутоантитела при сахарном диабете
- Маркеры аутоиммунных заболеваний печени и желудочно-кишечного тракта
- Маркеры ревматических заболеваний и васкулитов
- Маркеры для наблюдения за развитием и лечением болезней
- Маркеры антифосфолипидного синдрома
- Серологические исследования инфекционных болезней
- Аллергологические и иммунологические исследования
- Молекулярно-биологические исследования
- Цитогенетические исследования
- Микробиологические исследования
- Токсикология
- Цервико-вагинальная цитология
- Гистопатологические исследования
- Uncategorized
Церулоплазмин
Церулоплазмин -
медьсодержащий альфа-2-глобулин плазмы крови, на его долю приходится 3% общего содержания меди в организме, и свыше 95% сыворотки крови. Включение меди в молекулу церулоплазмина происходит в ходе его синтеза в печени, далее он мигрирует в ткани, использующие медь, где она высвобождается, а белок катаболизируется, элиминация происходит через желчные пути. Помимо функции транспорта меди к тканям, церулоплазмин является катализатором при окислении железа (если церулоплазмин отсутствует, железо накапливается в тканях), участвует в окислении катехоламинов и серотонина, оказывает антиоксидантное (препятствуя окислению липидов клеточных мембран) и противовоспалительное (подавляя гистаминазу сыворотки) действие. Низкие концентрации церулоплазмина регистрируются при болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация), заболевании с аутосомно-рецессивным типом передачи. Патогенез данного заболевания, которое характеризуется снижением синтеза церулоплазмина, заключается в нарушении включения меди в молекулу церулоплазмина и ее экскреции с желчью. Дефект гена, локализованный в хромосоме 13q, влияет на ген АТФазы, которая переносит медь в печень (ATP7B), в результате происходит патологическое отложение меди в печени, мозге, в роговице и почках. Лабораторные изменения, характерные для болезни Вильсона-Коновалова, включают: снижение сывороточной концентрации церулоплазмина, повышение экскреции меди с мочой, увеличение количества меди в печени и нарушения функции печени. У новорожденных и младенцев уровни церулоплазмина примерно на 50% ниже, чем у взрослых (5-40 мг/дл), поэтому этот тест не может быть использован для диагностики болезни Вильсона-Коновалова в первые годы жизни. Нормальный уровень церулоплазмина не исключает диагноз болезни Вильсона-Коновалова, и необходимо проводить дополнительное определение меди в плазме и моче. Так как церулоплазмин является реагентом острой фазы, увеличение его концентрации происходит в ходе острых или хронических воспалительных процессов (заметное увеличение может обуславливать окрашивание сыворотки в зеленый цвет!).
Показатель | Характеристика |
Материал | Венозная кровь |
Правила подготовки пациента | Стандартные |
Транспортная среда, пробирка | Вакутайнер с/без антикоагулянта с/без гелевой фазы |
Правила и условия транспортировки, стабильность пробы | Стандартные |
Метод тестирования | Иммунотурбидиметрический |
Интерферирующие факторы. Медикаменты | |
Повышают | Снижают |
Оральные контрацептивы, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота,
эстрогены, метадон, тамоксифен |
L-аспарагиназа |
Показания к назначению | |
· Болезнь Вильсона-Коновалова;
· неврологические нарушения неясной этиологии, нейродегенеративные симптомы и аномалии соединительной ткани у детей; · микроцитарная гипохромная анемия, не реагирующая на лечение препаратами железа; · мониторинг при назначении противоопухолевой терапии, при длительном парентеральном питании |
|
Интерпретация результатов | |
Повышение уровня | Снижение уровня |
· Злокачественные новообразования;
· болезнь Ходжкина; · заболевания печени и желчевыводящей системы, сопровождающиеся холестазом; · СКВ, ревматоидный артрит; · острые воспалительные заболевания, травмы |
· Болезнь Вильсона-Коновалова (при гомозиготной форме
< 15 мг/дл), дефицит меди (гипохромная микроцитарная анемия), наследственный дефицит церулоплазмина, при нарушении питания; · нефротический синдром; · синдром мальабсорбции; · тяжелые заболевания печени; · длительное парентеральное питание |