Антиганглиозидные антитела (IgG/IgM)

Ганглиозиды представляют группу гликосфинголипидов, составляющую 6% всех липидов в нервной системе. Они являются основной структурной частью миелина шванновских клеток, входят в структуры синаптических мембран и нейромышечных окончаний.

В основе структуры ганглиозидов лежит молекула церамида, соединенная с молекулами углеводов и сиаловых кислот. Спектр ганглиозидов разный в ЦНС и периферических нервах. Ганглиозиды GM1 и GD1a экспрессированы на моторных нервах и аксонах. На черепно-мозговых нервах много ганглиозида GQ1b, сенсорные нервы богаты GD1b.

В качестве основной причины сенсибилизации иммунной системы к антигенам ганглиозидов при острых полинейропатиях предполагается перекрестная иммунная реакция  липополисахаридами бактерий желудочно-кишечного тракта. Синдрому Гийена-Барре часто предшествует энтерит, вызванный Campylobacter jejuni. Липополисахарид C. jejuni содержит ганглиозид-подобную  структуру, напоминающую по структуре молекулу ганглиозида GM1,  которая способна стимулировать аутоиммунные  ответы.

Другими известными индукторами синдрома Гийена-Барре являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, Mycoplasma pneumoniae и Haemophilus influenzae. Антитела к ганглиозидам встречаются на фоне ряда острых и хронических полинейропатий.

Общим признаком как острых, так и хронических аутоиммунных полинейропатий, является белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости, проявляющаяся значительным увеличением содержания белка в ликворе при нормальной или минимально повышенной клеточности.

Синдром Гийена-Барре и его разновидности относится к группе острых воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий, часто разрешающихся спонтанно. Это заболевание часто развивается на фоне или после перенесенной респираторной или кишечной инфекции в течение 10-14 дней с ее начала, поэтому образование аутоантител часто рассматривают как компонент первичного иммунного ответа против возбудителя инфекции. После достижения ремиссии заболевания титры антител постепенно снижаются и нарастают в случае повторного обострения. Одной из форм острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии является синдром Миллера-Фишера. Характерными клиническими проявлениями являются поражения черепно-мозговых нервов, в результате чего развивается офтальмоплегия, кроме того, выражены арефлексия и атаксия. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия является хроническим прогрессирующим заболеванием с поражением сенсорных и моторных нервов.

Заболевание может протекать с обострениями, чередующимися с продолжительными периодами ремиссии.