Антитела к потенциал зависимым калиевых каналов

Аутоиммунные энцефалиты представляют собой группу неврологических заболеваний, характеризующихся поражениями головного мозга вследствие аутоиммунной реакции против внутриклеточных антигенов и рецепторного аппарата нейронов. Такие энцефалиты чаще всего сопровождаются судорожным синдромом, симптомами поражения лимбической системы, различными гиперкинезами и очаговой симптоматикой.

Выявление антител (АТ) к комплексу калиевых каналов (VGKC) позволяет объективизировать диагноз.

LGI1 и СASPR2 – белки, ассоциированные с комплексом потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC). Выявление аутоантител к этим белкам-мишеням используют в диагностике аутоиммунного энцефалита и других видов аутоиммунной патологии центральной нервной системы.

Белки LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated protein 1 - богатый лейцином инактивированный глиомой протеин 1) и СASPR2 (contactin-associated protein 2 - связанный с контактином протеин 2) - компоненты комплекса потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC - voltage gated complex). Выявление антител к этим антигенным мишеням дает возможность более подробно описать клинические синдромы, отличающиеся молекулярной основой.

LGI1 – нейрональный белок, участвующий в организации транс-синаптических белковых комплексов.

Аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с антителами к LGI1, представлен лимбическим энцефалитом с парциальными эпилептическими приступами, психопатологическим синдромом, гипонатриемией. Возможна ассоциация с различными опухолями (чаще раком легких и тимомой).

CASPR2 – аксональный трансмембранный белок, член суперсемейства нейрексина (известного участием в формировании и регуляции свойств синапсов), связанный с контактином 2). Локализуется в перехватах Ранвье (в их юкстапаранодальном регионе, где играет роль в кластеризации и локализации). сегменте аксонов и синапсах. Присутствует также в гиппокампе и мозжечке. Нейромиотония (синдром Исаакса), синдром Морвана и лимбический энцефалит являются основными клиническими нозологиями, при которых СASPR2 является мишенью для аутоантител.

Энцефалит, ассоциированный с антителами к комплексам калиевых каналов, является второй по распространенности формой аутоиммунного энцефалита после анти-NMDA-ассоциированных состояний. Для установления диагноза аутоиммунного энцефалита необходимо иммунологическое исследование сыворотки крови на антитела к антигенам СASPR2 и LGI1.

Показания к назначению:

• дифференциальная диагностика нейромиотонии;
• Диагностика аутоиммунного энцефалита; синдрома лимбического энцефалита;
• Дифференциация судорожного и миоклонического синдрома, экстрапирамидных расстройств;
• Подозрение на паранеопластические процессы.
• оценка прогрессирования аутоиммунного энцефалита;

Значение результатов

Причины повышения уровня:
аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с антителами к комплексам калиевых каналов.

Причины снижения уровня:
отсутствие антител;
низкий уровень АД.