Антифосфолипидный синдром
Антифосфолипидный синдром (АФС) впервые описанный Хьюзом в 1983 г., это аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием антифосфолипидных антител, артериальным и / или венозным тромбозом и повторной потерей беременности. Он может развиваться как отдельное заболевание (первичный синдром), или быть связанным с другими аутоиммунными заболеваниями (вторичный антифосфолипидный синдром). Наиболее частая ассоциация - с системной красной волчанкой, учитывая, что половина пациентов с этим заболеванием имеют положительные антифосфолипидные антитела в высоких титрах. Фактически, их наличие недавно было включено в число диагностических критериев волчанки с точки зрения иммунологических изменений.
Антифосфолипидные антитела могут появляться при других аутоиммунных заболеваниях, инфекционных заболеваниях (например, сифилисе, ВИЧ-инфекции), после приема лекарств или случайно у 5% здорового населения, поэтому считается, что антифосфолипидные антитела имеют клиническое значение только при наличии антифосфолипидного синдрома.
К антифосфолипидным антителам относятся: волчаночный антикоагулянт (LA), антикардиолипидные антитела и антикардиолипидные антитела, которые распознают специфические «целевые» молекулы (бета2-гликопротеин I, протромбин, протеин C, S, аннексин V). Точный механизм, с помощью которого эти антитела вызывают тромбоз, неизвестен. Предлагается несколько гипотез - активация тромбоцитов, активация эндотелиальных клеток и взаимодействие с бета2-гликопротеином (сывороточный белок, связывающий анионные фосфолипиды с поверхностью эндотелиальных клеток и обладающий антикоагулянтным действием).
Клинические проявления синдрома включают: рецидивирующие венозные и артериальные тромбозы и обычно с одной и той же локализацией, акушерскую патологию (входит в число клинических диагностических критериев), неврологические проявления (очень частые и чрезвычайно разнообразные, например, инсульт, транзиторные ишемические атаки, ишемические нейропатии зрительного нерва, потеря слух, деменция, острая ишемическая энцефалопатия), сердечные проявления (например, ишемическая болезнь сердца, митральная и аортальная вальвулопатии, внутриполостный тромбоз), кожные (например, тромбоцитопеническая пурпура, кожный некроз), гангрена почек из-за развития тромботической микроангиопатии, с симптомами, сходными с гемолитико-уремическим синдромом, гематологические проявления (например, умеренная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса).
Пациенты с антифосфолипидным синдромом редко прогрессируют до катастрофической формы синдрома, характеризующуюся множественными инфарктами органов, которые вызывают полиорганную недостаточность в течение нескольких дней и повышенную смертность.
Диагноз антифосфолипидного синдрома, в соответствии с пересмотренными критериями классификации (Одиннадцатый Международный конгресс по aPL, Сидней, Австралия, 2004 г.) и опубликованными после международного консенсуса в 2006 г., основан на наличии по крайней мере одного клинического критерия и одного лабораторного критерия, а так же в случае обнаружения оригинальных критериев из классификации Саппоро 1998 года.
Пересмотренные клинические критерии остались в большей степени без изменений, а именно: один / несколько тромбозов в любом органе; одна / несколько смертей морфологически нормального плода после 10 недель беременности; одно / несколько преждевременных родов морфологически нормальным плодом до 34 недель беременности; три и более выкидыша подряд до 10 недель беременности. Кроме того, транзиторная церебральная ишемия и инсульт были включены как формы тромбоза сосудов, и также было рекомендовано учитывать существование наследственных или приобретенных факторов тромботического риска у пациентов с АФС ( наследственные тромбофилии, использование оральных контрацептивов, хирургическое вмешательство, новообразования, нефротический синдром).
Лабораторные критерии были пересмотрены и включают: антикардиолипиновые антитела IgG и / или IgM в титрах ≥ 40U при ≥ 2 анализах, проведенных с интервалом не менее 12 недель, и наличие волчаночного антикоагулянта(ВА) в ≥ 2 анализах, проведенных с интервалом не менее 12 недель. ВА выявляется с помощью тестов на коагуляцию (aPTT, KCT, dRWT), к которым добавляется нормальная плазма или добавляется избыток фосфолипидов (для подтверждения присутствия ВА). Кроме того, международная консенсусная группа включила антитела IgG / IgM к бета2 гликопротеину I в пересмотренные лабораторные критерии.1,2,3
Медицинские анализы, доступные в лабораториях Synevo:
Библиография:
1. Daniela Opriş, Sindromul antifosfolipidic, www.stetoscop.ro 2004, Ref Type: Internet Communication2. Black, Angelica, Antiphospholipid Syndrome : An Overview, www.findarticles.com 2006, Ref Type: Internet Communication3. Mala Kaul, Doruk Erkan, Lisa Sammaritano, Michael D Lockshin, Assessment of the 2006 revised antiphospholipid syndrome classification criteria, In Annals of the Rheumatic Diseases 2007;66:927-930
Подробнее о тестах, доступных в лабораториях Synevo :
